Какво означава хидроцефалия?

Hydrocephalus е медицински термин, който определя състояние често наричано “вода в мозъка". Терминът произлиза от гръцките думи “hydro” означаваща – вода и “cephalus” – глава. Разбира се, течноста включена при хидроцефалията е цереброспинална течност (ЦСТ) - ликвор.

Какво представлява хидроцефалията?

Вътрешната хидроцефалия е патологично състояние характеризиращо се с разширение на мозъчните стомахчета и повишено вътречерепно налягане вследствие обструкция на ликворните пътища и/или нарушаване равновесието между количествата произведен и резорбиран ликвор.

 

Честотата на вродената вътрешна хидроцефалия, като самостоятелно заболяване, е до 1.5 на 1000 живородени деца, но заедно с случаите, където тя е и част от друго патологично състояние тази честота е 3-4 на 1000 живородени деца.

Kакво е цереброспинална течност?

Цереброспиналната течност (ликвор) е бистра и прозрачна на вид течност, изпълваща мозъчните стомахчета и централния канал на гръбначния стълб. Тя се произвежда се в хороидния плексус (съдово сплетение на мозъчните стомахчета) и има подържащи и предпазни функции.

Класификация на хидроцефалията:

  • Комуницираща (увеличена продукция на ЦСТ-ликвор или намалена абсорбция от арахноидалните гранулации)
  • Некомуницираща (обструктивна)
  • Hydrocephalus ex vacuo (компенсаторно нарастване на мозъчните стомахчета при мозъчна атрофия - болест на Алцхаймер)

Хидроцефалията в детската възраст е:

  • Вродена
  • Придобита

Вродената вътрешна хидроцефалия се диагностицира пренатално, непосредствено след раждането или в първите седмици след това. Тя може да бъде изолирана патология или в следствие на друг проблем - тумор, краниален или спинален дизрафизъм, Dandy-Walker синдром и др.

Етиопатогенезата на вродената вътрешна хидроцефалия е сложна и комплексна, зависеща от много наслагващи се механизми и фактори, действащи по време на вътреутробното развитие, напр:

  • инфекции - Toxoplasmosis, Cytomegalovirus, Rubella
  • хеморагии
  • неоплазми
  • малформативни
  • травматични увреди и т.н.,

водещи до нарушаване равновесието между производството и резорбцията на ликвор или обструкция на ликворопроводните пътища. Най-честа причина се приема вътреутробната инфекция и стенозата на aqueductus Sylvii (първична или вторична), така че с възстановяването на ликворния дренаж се решава в общи линии и неврохирургичния проблем при повечето болни.

Придобита хидроцефалия се развива по-късно след раждането. Причини за придобитата хидроцефалия:

  • блокиране на цереброспиналния ток
  • мозъчен тумор или киста
  • кървене в мозъка
  • травма на главата
  • инфекция.

 

Клинична картина

Клиничната картина при малки деца, с незатворена фонтанела и невкостени костни шевове на черепа, включва:

  • прогресивно нарастване на обиколката на главата
  • промяна в съотношението мозъчен/лицев череп
  • характерен перкуторен тон при перкусия на черепа (звук на пукнато гърне)
  • проминиране на разширената фонтанела над костните ръбове
  • раздалечаване на костните шевове
  • венозен застой в повърхностната венозна мрежа на скалпа
  • отклоняване на очните ябълки надолу (симптом на залязващото слънце)
  • изоставане в психомоторното  развитие
  • не е в състояние да държи главата си изправена
  • престава да се храни и интересува от заобикалящата го среда.

 

Потвърждаването на диагнозата става посредством транскраниална (трансфонтанелна) ехография, компютърна томография или магнито-резонансна томография.

Лечение

Лечението е оперативно, като неговата цел е да се преодолее обструкцията на ликворните пътища посредством създаването на обходен шънт около зоната на обструкция или отстраняването на самата преграда нарушаваща ликворния ток. При деца с комуницираща хидроцефалия (най-често постхеморагична) е възможно имплантирането на лумбоперитонеален шънт, който създава условия за ликворен пасаж близки до физиологичните.