Детски специалисти от няколко болници представиха данни за сиамските близнаци от Сливен, настанени в детската реанимация на "Пирогов". Данните са резултат от заседание на консилиум, сформиран по конкретния случай. 
Специалистите са:
проф. Венета Божинова -началник клиника по нервни болести з деца УМБАЛНП "Св. Наум", национален консултант по детски болести
проф. Анна Кънева – началник клиника по Детска кардиология МБАЛ „НКБ”, национален консултант по детска кардиология
доц. Христо Шивачев – началник Специализиран детско-хирургичен комплекс УМБАЛСМ „Н.И.Пирогов”, национален консулнтант по детска хирургия
д-р Стоян Лазаров – началник отделение по Хирургия на ВСМ МБАЛ „НКБ”, републикански консултант по детска кардиохирургия
д-р Христо Пседерски – началник отделение по Детска реанимация УМБАЛСМ „Н.И.Пирогов”
проф. д-р Асен Балтов - изпълнителен директор на УМБАЛСМ "Н. И. Пирогов", ортопед-травматолог.

Сиамските близнаци Богдан и Янко са настанени в Детската клиника по интензивно лечение на УБЛАСМ „Н. И. Пирогов” от месец септември т.г.

 

(Медицинският) казус:

Касае се за случай на тежка комплексна вродена аномалия – сиамски близнаци (Богдан и Янко), срастнали в тазово-седалищната област с обща коремна кухина, родени на 22.08.2016 г. в болница в гр. Сливен, от първа патологично протекла двуплодна бременност чрез секцио Цезареа, от 14-годишна родилка, като бащата е роднина по съребрена линия. По документи бащата се води неизвестен и поради непълнолетието на майката законни представители са нейните родители.

До средата на месец септемри т.г. близнаците са настанени в Дом за медико-социални грижи за деца „Вяра, Надежда и любов” - гр.Бургас, където се отглеждат. По разпоредба на МЗ те са посетени от този мултидисциплинарен медицински екип, за да може лекарите се запознаят с актуалното им състояние и да изготвят исканото становище от болницата в САЩ - дали е налице анатомична и функционална възможност за тяхното разделяне, респективно извършването му, както и относно транспортабилността им.

МЗ изпраща писмо до няколко болници спред които и  „Пирогов”, мултидисциплинарен екип да посети сиамските близнаци да бъдат транспортирани в университетската болница с цел запознаване с актуалното им състояние и изготвяне на становище дали е налице анатомична и функционална възможност за тяхното разделяне, респективно извършването му, съгласно желанието на заявителя в Университетската болница „Монтефиоре”, САЩ, както и относно транспортабилността им.

Поради невъзможност за извършване на високоспециализирани образни и функционални изследвания на място, необходими за изготвянето на това становище, децата са преведени с екип на УМБАЛСМ „Пирогов” в Детската хирургия и настанени в Детската реанимация.

 

В „Пирогов”:

Децата постъпват след прогресивно влошаване на общото състояние в Дома, с клиниката на системна възпалителна активност, дихателна и сърдечна недостатъчност, наложили реанимационни мероприятия на 15.08.17 и консултации със специалисти от София. При постъпването в Детска реанимация са в тежко увредено общо състояние, интоксикирани, с намаляване на телесното тегло, с изоставане във физическо и психическо развитие.

По време на престоя им в „Пирогов” бяха проведени високоспециализирани образни и функционални изследвания и консултации с водещите специалисти от различните области от Института по педиатрия, Националната кардиологична болница, Клиника по педиатрия към УМБАЛ „Александровска”,  Университетска многопрофилна болница за активно лечение по неврология и психиатрия „Св.Наум”, УМБАЛСМ „Пирогов”. Децата са подробно прегледани от 14 водещи специалисти – 5 от тях са национални консултанти, 1 е републикански консултант, а останалите са завеждащи клиники и отделения.

 

Изследванията:

Проведени са 1 компютърно-аксиална томография на цяло тяло със съдова програма, контрастно изследване на стомашночревния тракт, електроенцефалограма, електромиограма, ехография на сърдечната система, 19 изследвания на кръв, 15 микробиологични проби, 2 рентгенографии на бял дроб, консултации с детски невролог, детски неврохирург, детски пулмолог, детски кардиолог, детски сърдечен хирург, детски уролог, ортопед-травматолог, детски гръден хирург, кърмачески хирург, детски коремен хирург, пластичен хирург, офталмолог, детски анестезиолог-реаниматор.

 

 

Резултати от изследванията:

Изследване на централна и периферна нервна система:

Данни от електромиография (ЕМГ) за тежка увреда на периферните нерви на долните крайници на двата близнака.

Данни от електроенцефалография (ЕЕГ) тежко увреждане на главния мозък на един от близнаците (Богдан) и изоелектрична линия при втория близнак (Янко).  

Скенерът на глава потвърждава липсата на мозъчна структура (паренхим) при втория близнак.

Становището на неврохирурга е, че Богдан няма показания за неврохирургична интервенция, а състоянието и малформацията на Янко не подлежи на оперативна интервенция.

Изследване на стомашно-чревния тракт:

От контрастното изследване на СЧТ и от скенера е явно, че всеки близнак има собствен такъв, но с общо кръвоснабдяване, поради което мнението на детските хирурзи е, че разделянето на двамата близнаци е функционално и анатомично невъзможно и може да доведе до смърт на двата индивида.

Изследване на сърдечно-съдовата система: Скенер и ехокардиография.

На близнака Янко се установява тежка патология,– примитивно сърце с общо предсърдие и хипертрофирала обща камера.

Първият близнак Богдан е с функционално увредено сърце с персистиращ артериален канал и ляво-десен шънт.

Заключението на кардиохирурга е, че оперативна интервенция за разделянето на близнаците от страна на общата им сърдечно съдова система е практически невъзможно и носи изключително висок риск с възможен смъртен изход както за близнак едно, така и за близнак две.

Изследване на дихателната система:

Богдан е с функционираща дихателна система. При Янко се доказа липса на бели дробове, което е несъвместимо със самостоятелен живот.

Изследване на пикочополовата система:

При евентуално хирургическо лечение с ампутация на ниво тазово е възможно разделяне на горни пикочни пътища от мехура на един от близнаците.

 

Изследване на опорно двигателната система:

След образните и функционални изследвания се установи случай на тежка комплексна аномалия. Становище на ортопед-травматолог е, че тежестта на аномалията е такава, че разделянето на тазовия пръстен, кръвоснабдяването и инервацията на долните крайници на близнаците, както и създаването на самостоятелно тазово дъно по хирургичен път е практически неосъществимо. Прогнозата за функционално възстановяване е pessima. Рискът от такава интервенция е необоснован и алогичен.

 

Становището на детски анестезиолог-реаниматор е:

Клиниката разполага с материален и кадрови ресурс за осъществяване на анестезия при близнаците. По отношение на транспорта – моментното състояние не позволява въздушен транспорт, а наземен не по-продължителен от 3 часа.

 

Консилиумът:

На базата на високоспециализраните прегледи и изследвания, на 4 октомври 2017 г. е свикан консилиум, в който участват детски национални и републикански консултанти, завеждащи клиники и отделения от УМБАЛНП „Св. Наум“, УМБАЛ „Александровска“, МБАЛ „НКБ“, УМБАЛСМ „Н.И. Пирогов“ и представители на МЗ.  

 

Решение от консилиума:

На базата на становищата на водещи консултанти и специалисти в съответните области се взе решение, че тяхното разделяне е анатомично невъзможно, фунционално непълноценно и технически неосъществимо. Рискът от такава интервенция е необоснован и алогичен.