Екстрофия на пикочния мехур
Екстрофия на пикочния мехур
Екстрофията на пикочния мехур е една от най-тежките аномалии на отделителната система. Приблизителната честота е 1:50000 новородени, като отношението между момчета и моичета е 3-6:1. Пренаталната ултразвукова диагностика позволява ранно откриване на аномалията и прекратяване на бремеността по медицински показания.
Новороденото дете има дефект на коремната стена, където се отваря пикочния мехур. Той няма предна стена и е видима е неговата задна повърхност. Наблюдава се също еписпадия и пубична диастаза/ двете пубични кости не са свързани по между си/. При момичетата клитора изглежда бифиден/двоен/ и интроитуса на влагалището е изместен напред.
Основна задача е протекция на екстрофичната плака, която трябва да се поддържа до затварянето на дефекта. Препоръчително е реконструктивните операции да се извършат в първите дни от живота. Съвременното поведение е затваряне на дефекта на кореманта стена и мехурната плака, с или без илиачна остеотомия, последвано от корекция на еписпадията и реконструкция на мехурната шийка